SAĞLIK - 25 Nisan 2018 Çarşamba 17:13

Hemofili hakkında bilinmeyenler

A
A
A
Hemofili hakkında bilinmeyenler

Medical Park Gaziantep Hastanesi Hematoloji Bölümü Fatih Öçal Hemofili hakkında merak edilenleri anlattı.

Medical Park Gaziantep Hastanesi Hematoloji Bölümü Fatih Öçal Hemofili hakkında merak edilenleri anlattı.


Hemofililer kalıtsal faktör eksikliğine bağlı kanama bozuklukları olduğunun altını çizen Öçal, En sık görülen faktör eksikliğinin doğumsal faktör 8 eksikliği olduğunu belirtti.


Öçal, “Hemofili A olarak bilinir. İkinci en sık görülen ve hemofili B olarak bilinen faktör 9 eksikliğidir. Hemofili C ise faktör 11 eksikliğidir. Hemofili A ve B, X kromozomuna bağlı geçiş gösterir ve tamamen erkekleri etkiler ancak bu kişilerin anneleri ve kızları bu genetik bozukluğun zorunlu taşıyıcılarıdır. Hemofili A yaklaşık 5 bin - 10 bin erkek doğumunda bir olarak görülürken, sıklığı hemofili B’ ye göre 5-6 kat daha fazla görülmektedir. Hemofili A veya B’nin doğum sonrası tanısı diğer aile bireylerinde hemofili olduğu bilindiğinde kolaylaşır. Fakat tüm Hemofili A olgularının yüzde 30‘da daha önce pıhtılaşma bozukluğu olmayan ailelerde kendiliğinden gelişen mutasyon sonucu hastalık ortaya çıkar. Hemofili A ve B tanısı vücutta kolayca kendiliğinden gelişen morarma ve anormal kanama gösteren ve sadece aktive parsiyeltromboplastin zamanı ( Aptt) uzun olan erkek hastalarda düşünülmelidir. Hemofili hastalarında protrombin zamanı, trombosit sayımı ve trombosit fonksiyon testleri normaldir. Faktör 8 aktivitesi düşük olan kişilerde özellikle kadınlarda vonwillebrand tip 2N hastalığı düşünülmelidir. Hemofili hastaları yeni doğan ve çocukluk döneminde vücutta hafif dokunma ile yaygın morarma, sünnet sonrası durmayan kanama, göbek kordonu bölgesinde sonradan ortaya çıkan ve tekrarlayan kanamalar ile seyreder. Ağır hemofili A veya B hastalarında ( faktör düzeyi yüzde 1’in altı) en sık kanama bölgesi eklem ve kaslardır. Eklemlerden de en sık diz, dirsek, ayak bilekleri, omuz ve el bilekleri etkilenir. Kas içi kanamalar en sık görülen ikinci kanama şekli olup kanamaların yüzde 30’nu oluşturur. Uyluk kasları veya karın içi bölgeye kanamalar ani kasık ağrısı ve aynı taraf kalçada hareket azlığı ile karakterizedir. Bunun yanı sıra idrardan kan gelmesi, beyin içi kanama, ağız içi ve mide bağırsak kanaması ile de kendini gösterebilir. Hemofili tedavisi eksik olan faktörü hastanın faktör düzeyi ve kilosuna göre doktor kontrolünde yerine koyma ile gerçekleştirilir. Hemofili tedavisi hematoloji, ortopedi, fizik tedavi, genetik, immünoloji, nükleer tıp, hepatoloji, enfeksiyon hastalıkları ve diş hekimliği gibi bir çok bölümün ortak çalışmasıyla yürütülmektedir. Ağır faktör eksikliği olan hastalarda hastanın kanama öyküsüne, kanama sıklığına kanama bölgesine, inhibitör durumuna ve enfeksiyon durumuna göre hematoloji uzmanı doktorlar tarafından bireyselleştirilmiş koruyucu tedavi düzenlenmektedir. Tedavide kanama olduğunda erken dönemde kanamanın düzeyini sınırlamak ve çevre dokuların zarar görmesini engellemek için hemen uygulanmalıdır. Yine ağrı kesici ilaç kullanımı doktor kontrolünde yapılmalıdır. Hemofili tedavisi ile ilgili son dönemde gennakli çalışmaları umut vericidir. Özellikle Hemofili B ile ilgili gen nakli çalışmaları daha hızlı ilerlemektedir. Gen tedavisinde adenovirüs benzeri ve laboratuvar ortamında üretilen bazı taşıyıcı virüsler hastaya sağlıklı faktör 8 veya 9 geninin iletilmesi için kullanılabiliyor. Gen nakli ile faktör düzeyinin yüzde onun üzerine çıkarılması ile hayati kanamalar önlenebilecektir” diye konuştu.

Bunlar Da İlginizi Çekebilir
Nevşehir Nevşehir’deki dolandırıcılık operasyonunda 5 tutuklama Nevşehir İl Emniyet Müdürlüğü Siber Suçlarla Mücadele Müdürlüğü ekiplerince sahte ilanlarla yaklaşık 350 kişiyi 3 milyon lira dolandıran çeteye yönelik yapılan operasyonda gözaltına alınan 27 şahıstan 5’i tutuklandı. Nevşehir’de ikamet eden Emrah A. isimli vatandaş internet sitesinde yayınlanan satış ilanında gördüğü elektrikli bisikleti almak istedi. Piyasa değeri yaklaşık 20 bin lira olan elektrikli bisikleti ikinci el olarak 5 bin 250 liraya pazarlık yaptı. Dolandırıcılar bir İnternet satış platformunun benzerini yaparak bu site üzerinden ödeme yapılmasını sağladı. Emrah A. almış olduğu 2. el elektrikli bisikletin ödemesini yaptı. Ödemenin gelmediğini söyleyen dolandırıcılar Emrah A. ile tekrar iletişime geçti. Bunun üzerine dolandırıldığını anlayan Emrah A. şikayette bulundu. Nevşehir Cumhuriyet Başsavcılığı ile koordineli olarak çalışma başlatan Nevşehir İl Emniyet Müdürlüğü Siber Suçlarla Mücadele Şube Müdürlüğü ekipleri, 3 ay fiziki ve teknik takip yaptı. Ekipler Sosyal medyada yer alan ikinci el ürün satış ilanları aracılığıyla, sahibinden.com isimli alışveriş sitesinin benzerini/sahtesini yapmak suretiyle, sahte "güvenli ödeme" siteleri aracılığıyla; dolandırıcılık işlemi yapıldığını belirledi. Nevşehir Merkezli Iğdır, Van, Mardin, Gaziantep, Adana, Mersin, Kocaeli, Sakarya, Samsun, Tekirdağ ve İzmir illerinde yapılan operasyonlarda 27 şüpheli şahıs gözaltına alınmıştı. Yapılan operasyonda 27 şüpheli şahıs yakalanarak gözaltına alınırken, yapılan aramalarda; dolandırıcılık faaliyetlerinde kullanılan 34 cep telefonu, 38 sim kart, 5 SD kart, 3 laptop ile çok sayıda dijital materyal ve 1 adet kurusıkı silah ele geçirildi. Nevşehir Emniyet Müdürlüğüne getirilen şüphelilerin Emniyetteki işlemleri sonrasında Adli makamlara sevk edilen 27 şüpheliden 7’si tutuklandı. 5 şüpheli adli kontrol şartı ile serbest bırakılırken 15 şahısta savcılık ifadesinin ardından serbest bırakıldı.
Bursa Başkan Bozbey, BURBAK sözünü tuttu Bursa Büyükşehir Belediye Başkanı Mustafa Bozbey, seçim döneminde de vaat ettiği üzere; cadde ve bulvar üzerinde bulunan BURBAK noktalarına park eden araçlardan ücret alınmayacağının ve geçmişe yönelik otopark borçlarının silineceği müjdesini verdi. Büyükşehir Belediye Başkanı Mustafa Bozbey, Türkçe olmayan tabelaların kaldırılması ve suya getirilen yüzde 25 indirimin hemen arkasından alınan yeni kararla, BURBAK noktalarının da ücretsiz olacağını duyurdu. 3 Mayıs Cuma günü itibariyle yürürlüğe girecek uygulama ile birlikte vatandaşlar cadde ve bulvar üzerinde bulunan BURBAK noktalarına araçlarını ücretsiz olarak park edebilecek. Bununla birlikte geçmişe yönelik var olan otopark borçları da silinecek. Gülümseten hizmetlere devam Bursalılara en nitelikli hizmetin sunulması ve yurttaşların kentin imkânlarından eşit olarak yararlanması amacıyla sözlerini hayata geçiren Bursa Büyükşehir Belediye Başkanı Mustafa Bozbey, Bursalı hemşehrilerin yüzlerini gülümsetecek hizmetleri devreye alıyor. Bursalıların, hem altyapı katılım payı hem de otopark ücreti ödemesi yapmasının doğru olmadığının altını çizen Başkan Bozbey, alınan kararla ilgili yaptığı açıklamasında, “Nilüfer Belediye Meclisi’nin 2015 Şubat ayı toplantısında BURBAK’ın yol üzerine çeken araçlardan otopark ücreti almasının yanlış olduğunu gündeme getirmiştim ve bu yanlışın düzeltilmesi için mücadele etmiştim. İşte bu konuyu çözüme kavuşturduğumuzu müjdelemek istiyorum. Bu haksızlığı gidermek amacıyla; 3 Mayıs 2024 Cuma günü itibariyle cadde ve bulvarlardaki uygun yerlere araçlarınızı ücretsiz olarak park edebileceksiniz. Trafik akışını rahatlatmak ve araçların doğru park etmesini sağlamak için BURBAK görevlisi arkadaşlarımız yine sizlere yardımcı olmaya devam edecekler. Ayrıca bugüne kadar cadde ve bulvarlara park eden araçların var olan otopark borçlarının da silineceği bilgisini vermek istiyorum. Sizleri gülümseten hizmetleri bir bir devreye alacağımızı bildiriyor, sevgi ve saygılarımı sunuyorum.’’ dedi.
İstanbul Hentbol Erkekler Süper Ligi’nde Beşiktaş ve Sakarya BBSK, final turunda 2023-24 Hentbol Sezonu Erkekler Süper Ligi’nde Play-off Şampiyonluk Etabı’nda Beşiktaş ve Sakarya BBSK, final turuna adını yazdırdı. 2023-24 Hentbol Sezonu Erkekler Süper Ligi’nde Play-off Şampiyonluk Etabı’nda ilk turunda Spor Toto’ya karşı Beşiktaş Safi Çimento, 43-22 ve 30-28’lik skorlarla seride iki galibiyet elde ederek, Sakarya BBSK ise Beykoz Belediyesi’ni 35-29 ve 31-30’luk maçlarla yenerek Final Turu’na yükseldi. Play-Off Şampiyonluk Etabı final serisi ise beş maçlık seride üç galibiyet üzerinden oynanacak. Bu serinin ilk iki maçı normal sezonu üst sırada tamamlayan takım olan Beşiktaş’ın, üçüncü ve gerekirse dördüncü maçlar ise Sakarya BBSK’nın sahasında oynanacak. Gerekirse beşinci maç Beşiktaş’ın sahasında oynanacak. Seride üç maçı kazanan takım Erkekler Süper Ligi şampiyonu, diğer takım ise Erkekler Süper Ligi ikincisi olacak. Final serisi maçları 20 Mayıs tarihinde başlayacak. Şampiyonluk etabı ilk tur müsabakaları sonucunda tur atlayamayan Spor Toto ve Beykoz Belediyesi, üçüncülük-dördüncülük serisi maçları oynayacak. Üç maçlık serilerde iki galibiyet üzerinden oynanacak bu seri sonunda iki maçı kazanan takım Erkekler Süper Ligi üçüncüsü olacak. Diğer takım ise Şampiyonluk Etabını dördüncü olarak tamamlayacak. “Play-Off Şampiyonluk Etabını” dördüncü olarak tamamlayan takım, “Sıralama Etabı” beşincisiyle Süper Lig sıralaması için dördüncülük-beşincilik maçı oynayacak.