Multiple endokrin neoplazi tip 2 (MEN2), endokrin sistemde özellikle tiroit, paratiroit bezlerinde tümör oluşma ihtimalini artıran kalıtsal bir rahatsızlık olarak ifade ediliyor. Yüksek tansiyon, kilo kaybı, halsizlik veya yorgunluk, kemik kırılganlığı gibi belirtilerle kimi zaman kendini gösteren hastalık Iğdır’da yaşayan 30 yaşındaki Mahir Alagöz’de de tespit edildi. Uzun süre geçmeyen öksürüğü nedeniyle doktorlara gittiğini söyleyen, zaman zaman tansiyon problemi yaşayan Alagöz’e detaylı tetkikler yapıldı. Tetkiklerde kalsiyum değeri yüksek bulunurken taramalarında paratiroidde nodül, böbreküstü bezinde kalınlaşma, sağ akciğerinde yaygın büyük hava kistleri dışında sağ akciğer alt lobunu uzun süredir kapalı tutan bir tümör tespit edilerek MEN2 hastalığı bulunduğu belirlendi.
Multidisipliner yaklaşım
Alagöz’ün tedavisi İstanbul Göztepe Prof. Dr. Süleyman Yalçın Şehir Hastanesi’nde multidisipliner bir yaklaşımla planlandı. Gerçekleştirilen konseylerin ardından hastanın önce genel cerrahi ekibi tarafından paratiroit ve eş zamanlı olarak kalınlaşma bulunan böbrek üstü bezi çıkarıldı. Ardından göğüs cerrahisi ekibi sağ akciğerdeki hem hava kistlerini temizledi hem de tespit edilen tümörü çıkardı. Bir süre sonra ise hasta, böbrek taşı nedeniyle ameliyat edildi. Hastanın tedavileri başarıyla gerçekleştirilirken kontrolleri süren Alagöz, yaşadığı zorlu süreci anlattı. Göğüs Cerrahisi Uzmanı Prof. Dr. Cansel Atinkaya Baytemir ve Genel Cerrahi Uzmanı Prof. Dr. İbrahim Ali Özemir ise hastalarının durumu ve hastalığa ilişkin açıklamalarda bulundu.
"Aşırı derecede öksürüyordum, 4 tane ameliyat geçirdim"
Hastalığına ilişkin konuşan 30 yaşındaki Mahir Alagöz, "Yaklaşık 2-3 senedir öksürük rahatsızlığım vardı, hiç durmuyordu, akşamları tekrarlıyordu. Hem tiroit hem böbrek bezinden, akciğerimden toplam 4 ameliyat geçirdim. Şu an çok şükür iyiyim, herhangi bir problemim yok. Öksürükten ve nefes darlığından şikayetçi olduğum için geldim. İlk akciğer ameliyatından çok korktum. Çok öksürük oluyordu, hava soğuk olduğunda aşırı derecede öksürüyordum. Neredeyse nefes alamıyordum, konuşamıyordum. Su içiyordum, geçmiyordu, havanın soğuması benim için kabus gibi bir şeydi, soğumasını istemezdim. Normalde dışarıda çalışan insanlarız. Öksürük şikayetinden dolayı bilerek Bodrum, Muğla tarafına, neresi sıcaksa oraya gitmeye çalışırdım. İmkanım olsa tüm dünyaya bu sağlık çalışanlarımızın emeğini duyurabilmek isterim, hepsine ayrı ayrı teşekkür ediyorum" dedi.
"İlk şikayet; tekrarlayan öksürük atakları"
Hastasına ilişkin konuşan Prof. Dr. Cansel Atinkaya Baytemir, "İlk şikayet; geçmeyen, tekrarlayan üst solunum yolu enfeksiyonuyla birlikte tekrarlayan öksürük atakları, birkaç kere doktora gidiyor. Öksürük atakları da hava yolu içerisindeki tümöre bağlı. Sonrasında sendroma bağlı hipertansiyon gelişiyor. Geçmeyen şikayetler önemlidir, daha ayrıntılı tetkik gerektirir. Öksürük, sendrom nedeniyle endobronşiyal dediğimiz hava yolu içerisinde gelişen tümörün yaptığı iritasyona bağlı bir durum. Bir şikayet 2 haftadan uzun sürüyorsa ve tedaviye yanıt vermiyorsa mutlaka ileri bir tahlil yapılması gerekir. Bunun için tekrar kontrole gelmeleri gerekir" ifadelerini kullandı.
"Dünyada 35 binde bir görülen bir hastalık MEN2 Sendromu"
Tedavi sürecine yönelik bilgi veren Prof. Dr. Atinkaya Baytemir, "Endokrin ve diğer bölümlerle yaklaşık 3,5 aylık multidisipliner bir sürecimiz oldu. Çok titiz, özenli, aşama aşama hastada tedavi ve tetkik sürecini geçirdik. Hastadaki asıl problem; MEN dediğimiz genetik geçişli, ailesel bir sendrom olması. Hastamızın akciğerinde sadece alt parçadaki tümör değil bir de üst parçada çok büyük dev hava kisti dediğimiz kistleri mevcuttu. 30 yaşında bir erkek hasta, sağ akciğerin nerdeyse 4-5’te bir alana sahipti. Sağ akciğerdeki bu lezyonun olduğu hava yolunda sadece tümörlü alanı çıkardık, çıkardıktan sonra akciğerin cevabı da çok güzel oldu, açıldı. Hasta önemli bir akciğer kaybına uğramadı. Sigara kullanıyor, bırakmasını tavsiye ettik. Dünyada 35 binde bir görülen bir hastalık MEN2 Sendromu diye geçiyor, çok nadir bir hastalık. Multidisipliner yaklaşılması çok önemli. Son derece ender bir sendrom. Ömür boyu takip edilecek, kötü huylu bir tümör çıkmadı. Çıkan bütün lezyonlar iyi huylu. Hastamızın sağlıklı bir yaşam sürdürmesini bekliyoruz. 15 ila 30 yaş arasında genellikle semptomlar görülmeye başlıyor. Hasta önemsemezse tansiyon şikayeti, kan tükürme, sigara içmeye devam eder ama bununla ilgili bir kontrole gelmezse atlanabilir" dedi.
"Aynı seansta 2 ameliyatı gerçekleştirmiş olduk"
"Akciğerinde bir kitle saptanmasıyla göğüs cerrahisi kliniğimize başvuruyor" diyerek sözlerine başlayan Prof. Dr. İbrahim Ali Özemir ise, "Ameliyata hazırlanırken hipertansiyon ve kalsiyum yüksekliği saptanması üzerine öncelikle bunların araştırılması gerekiyor. Araştırılırken de kalsiyum bezlerinin bir tanesinde büyüme, sağ tarafta böbrek üstü bezinde de bir kitle saptanıyor. Önce tansiyon, daha sonra kalsiyum değerini normale çekmeye çalıştık. Çok kompleks, nadir görülen, bir arada bulunan hastalıklar. Endokrin sistemin neredeyse bütün organlarını tutabilen tümörler oluşabiliyor. Paratiroit bezindeki kitleyi minimal invaziv yaklaşımla küçük bir kesiden odaklanmış cerrahi dediğimiz bir yöntemiyle gerçekleştirdik. Aynı seansta bu 2 ameliyatı gerçekleştirmiş olduk" dedi.
"Çoklu endokrin organ tutulumlarıyla seyreden, tümörlerden oluşan bir sendrom"
Hastanın sendromuna ilişkin bilgi veren Prof. Dr. Özemir, "Aynı anda bütün kalsiyum bezleri veya her iki böbrek üstü bezi de tutulum yapabilir. Bundan sonraki takiplerini de sıkı bir şekilde yapmamız gerekiyor. Bu sendrom multiple endokrin neoplazi dediğimiz çoklu endokrin organ tutulumlarıyla seyreden, tümörlerden oluşan bir sendrom. Sendromlar genellikle genç yaş hastaları tutuyor, bu da o şekilde. Hastalık ilerledikçe bütün metabolizmayı bozuyor. Yüksek tansiyon, kalpte ritim bozuklukları, ani kalp durmasına kadar problemlere yol açabiliyor, yine kemiklerde aşırı erime ve spontane kemik kırıklarına aynı zamanda böbreklerde taş oluşumuna sebep olabiliyor. Hastamızda da bu ameliyatlar arasında böbrek taşı problemleri nedeniyle ekstra işlemler de yapmak zorunda kaldık. Genç yaş hastalarda oluşan hipertansiyon, dirençli hipertansiyonlarda mutlaka bunların araştırılması, böbrek üstü bezlerinin değerlendirilmesi gerekiyor. Şikayetlerimize kulak vermemizde fayda var" şeklinde konuştu.
Hasibe Karadağ - Emirhan Toplu
